Miastenia gravis juvenil: una enfermedad neurológica autoinmune olvidada por los pediatras. Relato de un caso y revisión de la literatura.

Publicado: 17-03-2018

   Araujo Cuauro Juan C.

Unidad de Cirugía de Tórax del Servicio de Cirugía, Hospital “Dr. Adolfo Pons”, IVSS, Maracaibo – Venezuela

   Milagros Sánchez

Departamento de Anatomía Patológica, Facultad de Medicina, Universidad del Zulia. Maracaibo-Venezuela

Resumen

La miastenia gravis (MG) es quizás la enfermedad autoinmune más estudiada y mejor entendida. es una enfermedad poco frecuente en la infancia que debido a lo inusual, puede pasar inadvertida en sus manifestaciones clínicas iniciales, retardando el diagnóstico con los riesgo que esto acarrea. La miastenia gravis juvenil (MGJ) es aquella que se manifiesta antes de los 15 años de edad y es la enfermedad neurológica autoinmune mas olvidada por los pediatras. Se presenta el caso de una adolescente femenina de 14 años de edad, sin antecedentes familiares y/o patológicos de importancia, quien es referida de la consulta de neurología pediátrica, por presentar cuadro clínico caracterizados por episodios de debilidad muscular generalizada, pérdida súbita de la fuerza muscular en las extremidades inferiores dificultad para la marcha, asimismo ptosis palpebral en ambos párpados, concomitantemente dolor bipalpebral, voz nasal, disartria, disfagia para los alimentos sólidos. En la TC de tórax simple, se evidencio imagen a nivel del mediastino anterosuperior, compatible con la presencia de tejido timico, interpretándose el cuadro clínico como miastenia gravis juvenil. Se solicitó estudio de la estimulación repetitiva de nervios periféricos, presentó un patrón decremental en todas los nervios examinados (mediano, cubital y peroneal); asimismo, se comprobó que la velocidad de conducción, tanto motora como sensitiva, fue normal. Se remite a la Unidad de Cirugía de Tórax, donde previa valoración se decide conducta quirúrgica: La timectomía a través de esternotomia mediana, se evidencia la presencia de glándula Timica, se practica exéresis. El estudio anatomopatológico reportó al examen macroscópico tejido de glandula timica a la tinción Hematoxilina-eosina e inmunohistoquimica, el diagnostico definitivo de timoma tipo B2. Actualmente con evolucion posoperatoria a dos año de habérsele practicado la timectomia, en condiciones clinicas estable con asusecia de enfermedad y suspension de la terapia con piridostigmina.

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