La hepatitis autoinmune se presenta cuando el sistema inmunológico ataca a los hepatocitos, provocando inflamación y necrosis celular, fibrosis y distorsión de la arquitectura que, en forma progresiva, conduce a cirrosis. Se postula que en la patogenia pueden intervenir diversos elementos mediante una compleja teracción la cual involucra predisposición genética, pérdida de tolerancia del sistema inmunológico, ormación de neoantígenos por factores desencadenantes y mimetismo molecular. Se acompaña de hiperglobulinemia y presencia de autoanticuerpos (antinucleares, anti-músculo liso, LKM, SLA, p-ANCA). Se caracteriza histológicamente por inflamación portal y periportal, de naturaleza mononuclear, con presencia de células plasmáticas. El diagnóstico depende tanto de elementos positivos (autoanticuerpos, histología) o de datos negativos, como de la ausencia de otras causas de hepatitis (virus, medicamentos, alcohol, etc). El diagnóstico puede apoyarse también en la respuesta al tratamiento. Si bien es una entidad de aparición poco común, posiblemente esté subdiagnosticada. Se presenta con mayor frecuencia en mujeres, ya sea durante la adolescencia o alrededor de la menopausia. Por lo general, puede ser controlada adecuadamente con un tratamiento a base de esteroides y otros inmunosupresores.