Comportamiento de la presión arterial durante la infusión de Agalsidasa B en el tratamiento de la Enfermedad de Fabry.

Recepción: 12-03-2013    Aceptación: 17-03-2013

   Jacobo José Villalobos Azuaje

Cátedra de Fisiología, Escuela de Medicina Luis Razetti. Universidad Central de Venezuela. Caracas-Venezuela y Sección de Investigaciones Cardio-Renales, Instituto de Medicina Experimental

   Virginia Leticia Colina

Sección de Investigaciones Cardio-Renales, Instituto de Medicina Experimental. Universidad Central de Venezuela. Caracas-Venezuela. MsC en Ciencias Fisiológicas

   Celestina Febres

Servicio de Nefrología, Hospital Militar “Dr. Carlos Arvelo”, Caracas-Venezuela. Médico Nefrólogo.

Resumen

La enfermedad de Fabry (EF) es una enfermedad de almacenamiento lisosómico ligada al cromosoma X, derivada de mutaciones en el gen de la enzima α-galactosidasa A, cuya deficiencia provoca la acumulación de globotriacilceramida. Objetivo: Evaluar el efecto que sobre la presión arterial en pacientes con EF tiene la terapia enzimática con Agalsidasa B. Método: Estudio descriptivo, prospectivo, durante 20 meses, en dos pacientes con EF de sexo masculino, uno de ellos en hemodiálisis; durante ese perí­odo en cada paciente se evaluó la presión arterial durante la infusión de la enzima, siendo cada paciente su propio control, y se compararon los resultados entre ambos. Resultados: Se observó un descenso significativo de la presión arterial, siendo más evidente en el paciente en hemodiálisis y una correlación negativa entre el número de infusiones y el promedio de presión arterial; durante el perí­odo del estudio, en el paciente ASL los valores de las presiones arteriales diastólicas y medias mostraron una mayor variación que en el paciente CSL. Conclusión: la TRE parece generar una vasodilatación sistémica que pudiera controlar la hipertensión arterial inducida por la falla renal crónica secundaria a la EF, y es bien tolerada en vista que no se registraron reacciones adversas, a pesar de los signos de hipotensión.

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