Los tumores cardiacos son neoplasias raras, pueden ser primarios y secundarios. Los secundarios o metastáticos son 100 veces más frecuentes que los primarios. Objetivo: Presentar un caso de Fibrohistiocitoma maligno en aurícula izquierda, el cual muestra características de importancia por su rareza en nuestro medio, así como por su tamaño, localización cardiaca y repercusión hemodinámica. Caso Clínico: Se trata de un paciente masculino de 44 años de edad, quién consultó al HUC por debilidad general, perdida de peso, disnea, ortopnea y pérdida súbita de consciencia, observándose por ECO transtorácico y transesofágico, un tumor de 6 cm. en la aurícula izquierda, que ocluía parcialmente el orificio del aparato valvular mitral (FE: 60%), el cual le fue resecando, siendo diagnosticado con el estudio histopatológico e inmunohistoquímico como un Fibrohistiocitoma maligno. Discusión: Los sarcomas son los tumores malignos primarios cardíacos más frecuentes, de los cuales, el Fibrohistiocitoma maligno ocupa el segundo o tercer lugar, según la serie. El estudio y reporte de estos tumores es importante, dado su rareza y repercusión tanto cardiaca como hemodinámica, teniendo un curso clínico tórpido, y un mal pronóstico.