El origen anómalo de la Arteria Coronaria Izquierda en la Arteria Pulmonar es una cardiopatía congénita rara, que afecta a 1 de cada 300.000 nacidos vivos ⁽¹⁾. Representa el 0,25 a 0,50% de todas las cardiopatías congénitas⁽²⁾ Fue descrito por primera vez por Brooks en 1886 siendo una de las primeras causas de fallecimiento en niños (90%) por isquemia e infarto ;la presentación en adulta es raro y corresponde al 10-15% de los casos ⁽¹⁾. OBJETIVO: Presentar un caso individual de ALCAPA en paciente adulta con disfunción sistólica del Ventrículo Izquierdo FE 20%. CASO CLÍNICO: Paciente femenina de 44 años de edad natural y procedente de Ocumare del Tuy (Estado Miranda) , quien inicia enfermedad actual aproximadamente el 24 de Diciembre de 2006 cuando comienza a presentar disnea de moderados a leves esfuerzos así como edema progresivo en miembros inferiores, palpitaciones y nauseas , acude a facultativo indicando tratamiento medico sin mejoría clínica, persiste sintomatología y disnea progresa a ortopnea motivo por el cual es referida a emergencia del Hospital Universitario de Caracas el 9/01/07 siendo valorada por el Servicio de Cardiología, TA:110/60 mmHg PAM:110 mmHg FC:107 lat/m, FRES:17rpm TALLA: 165CM PESO:62KG IMC: 22,7. Disneica, diaforesis no tolera decúbito dorsal, Cardiovascular: pulso venoso yugular +8Ccm ,onda A gigante,LSPEI, ápex visible y palpable en 5TO EII/ 2cm por fuera LMC , área 2 cm hipocinético, latido carotídeo de forma y amplitud normal. R1 único, R2 único, R4. Tórax simétrico hipoexpansible, crepitantes bilaterales en 1/3 medio con vibraciones abolidas en bases, abdomen globoso, RSHSPS signos de oleada +, borde hepatico a 3 cm del reborde costal, extremidades edema II/IV, simétrico, deja fovea. El electrocardiograma indica RS/CAI/HVI/BSARIHH/ZEI septal, Isquemia subepicardica inferior, SSVI. Se realiza Ecocardiograma transtorácico que reporta ventrículo izquierdo dilatado con hipocinesia severa inferior y anterior medio-apical, FE 20%,dilatación moderada de aurícula izquierda y ventrículo derecho, válvula aortica y aorta con dilatación de arteria coronaria derecha de 7-8mm, no se aprecia salida de arteria coronaria izquierda de la aorta, presión pulmonar 50mmhg. Ingresa con diagnostico: 1)ALCAPA , 2)insuficiencia mitral severa e insuficiencia tricuspidea moderada secundaria a ALCAPA, se realiza AngioTAC sin evidencia de anormalidad y angiografía coronaria el 17/01/07 que reporta Coronaria Derecha dominante ,dilatada , de gran calibre , con ectasia, Arteria descendente anterior se origina del tronco de la arteria pulmonar principal dilatada de gran calibre . Recibe tratamiento medico con mejoría clínica, siendo intervenida quirúrgicamente el 22/02/07 realizando ligadura de arteria coronaria izquierda en el tronco principal y Bypass aortocoronario a descendente anterior y marginal obtusa 1 así como anuloplastia mitral con anillo Edwards 32mm, egresa asintomática cardiovascular con control ecocardiograficos sucesivos que reporta luego de 6 meses FE 55% DISCUSION: Los pacientes asintomáticos debutan con muerte súbita teniendo una incidencia de 85-90% a la edad media de 35 años por lo que constituye una patología severa que requiere corrección quirúrgica. El éxito del reimplante coronario se correlaciona con mejoras sustanciales en la función valvular. Los pacientes con ALCAPA intervenidos oportunamente presentan buen pronostico y recuperación miocárdica dependiendo de la presencia o no de isquemia e infartos previos, de la edad, la función ventricular, el tipo de técnica y la experiencia del grupo quirúrgico.^(4,5)