La Dextrocardia, una condición en donde el eje mayor del corazón apunta hacia la derecha; cuya incidencia es 0,22% presentando solo un 0,01% de esta población, ventrículo único. Por otra parte la gastrosquisis presenta una incidencia de 1,1/10000 nacimientos. Se presenta el siguiente caso: Recién nacido en malas condiciones, producto de madre primigesta de 33 años, 20 semanas + 6 días de gestación quien presentó exposición del corazón con eje cardíaco a la derecha, cuyos signos vitales cedieron rápidamente. Abdomen: salida total de intestino, hígado y estómago; escoliosis severa de columna lumbosacra. Discusión: Los fetos con dextrocardia, diagnosticados por ecografía presentan alguna enfermedad congénita; siendo esta anomalía de muy baja incidencia, más aún asociada a ventrículo único y gastrosquisis, entre otras. Conclusiones: Diagnosticar rápidamente esta enfermedad y estudiar su causa, se hace cada vez más importante para establecer una conducta adecuada con cada caso en particular.