La edad media de aparición es entre los 50 a 70 años. Más del 90% presenta icteria al momento del diagnóstico. Otras características de presentación son purito, dolor abdominal, anorexia, fatiga y pérdida de peso. Elevación de la bilirrubina sérica. Elevación de los marcadores de lesión epitelial ductal: Fosfatasa alcalina y GGT. Elevación moderada de los marcadores de lesión de hepatocitos: SGOT, SGTP.