En vista de la importancia de los trastornos del sistema nervioso central, se decidió determinar la incidencia de malformaciones congénitas del Sistema Nervioso Central en recién nacidos hospitalizados en el servicio de Neonatología Dr. Rafael Tortolero del Hospital Dr. Adolfo Prince Lara, en el período enero 2010 - septiembre 2015. Se realizó un estudio de tipo cuantitativo, con un nivel descriptivo, no experimental, retrospectivo y de corte transversal. El universo consistió de 3739 neonatos y la muestra de 18. Resultados: la incidencia de ciemopatia fue 5 casos por cada 1000 recién nacidos vivos. El sexo femenino predominó 72% y el tipo de ciemopatia más común es mielomeningocele con 33%. Las complicaciones predominantes son infecciones urinarias 50%. El mayor número de malformaciones en RN con peso 2600-3500 gramos con 66%. No se encontró asociación con malformaciones de otros aparatos y sistemas en 72%. La repercusión social es importante por la discapacidad que presentan muchos de los pacientes y el impacto que genera en la familia.