Sección
Presentación de casos clínicos
Palabras clave
Discinesia ciliar primaria, Bronquiectasias, Síndrome de Kartagener
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Síndrome de Kartagener A Propósito de un Caso.
Recepción: 12-06-2008 Aceptación: 17-06-2008
Víctor Agüin
Escuela de Medicina. Universidad de Carabobo.
Margely Abete
Médico-cirujano.
Eduardo Agüin
Médico-cirujano.
Rosa Meléndez
Docente Titular, Universidad de Carabobo.
Resumen
El síndrome de Kartagener, llamado actualmente discinesia ciliar primaria, es una entidad genética autosómica recesiva cuya alteración reside en los genes 4 y 12. Clínicamente se caracteriza por la tríada de sinusitis crónica, bronquiectasias y situs inversus parcial o total.(1,2) La prevalencia se reporta hasta de 1 por cada 68,000 individuos. El diagnóstico se hace más frecuentemente en la infancia por el cuadro clínico caracterizado por infecciones respiratorias de repetición, aunque en ocasiones puede haber otro tipo de sintomatología no respiratoria como hipoacusia o sordera y alteraciones de la fertilidad. La observación de la estructura ciliar bajo microscopía electrónica corrobora el diagnóstico. (3,4). Se presenta un caso clínico de esta poco frecuente patología.
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