Presentamos los hallazgos clínicos, histológicos e inmunohistoquímicos de una paciente de 17 años de edad, de raza blanca, quien presento una lesión nodular en el labio mayor que gue diagnosticada como melanoma nodular. Se realiza revisión de la literatura y se plantean los diagnósticos diferenciales a considerar desde el punto de vista anatomo-patológico debido a la baja frecuencia de este tipo de tumor en este grupo etario.