Histiocitosis de células de Langerhans sistémica invasiva con afectación pulmonar y manifestaciones no específicas en la infancia. Presentación de un caso y actualización del tema

Publicado: 2017-07-17

   Juan Carlos Araujo Cuauro

Cirujano de Tórax - Unidad de Cirugía de Tórax del Servicio de Cirugía, Hospital “Dr. Adolfo Pons”, IVSS, Maracaibo – Venezuela.

Resumen

La histiocitosis de células de Langerhans es una enfermedad de etiología desconocida que se caracteriza por la presencia de granulomas que contienen numerosas células de Langerhans. Puede existir afectación del pulmón, hueso, piel, hipófisis y ganglios linfáticos, así como de otros sitios menos frecuentemente afectados como el sistema nervioso central, hígado, bazo y tiroides. Puede ser localizada o multifocal. El término de histiocitosis pulmonar de células de Langerhans (HPCL) se utiliza para la enfermedad en adultos, que afecta solamente pulmón o al pulmón y otros órganos. Presentamos el caso de un Lactante mayor, sexo masculino de veinte meses de edad, de la etnia wayuu, que se manifestó como una lesión pulmonar con un patrón radiológico en panal de abeja. Tos humedad (expectoración blanquecina), astenia progresiva y disnea a medianos esfuerzos de seis meses de evolución por lo cual es ingresado con diagnóstico de Neumonía bilateral vs TBC. Por estudios clínicos, imagenológico fue compatible con diagnóstico de histiocitosis pulmonar de células Langerhans, lo que fue confirmado por el estudio histopatológico realizado al tejido pulmonar obtenido por biopsia a cielo abierto concluimos se trata de una histiocitosis de células de Langerhans. Síndrome Letterer-Siwe. Revisamos las características clínicas, diagnósticas y terapéuticas de esta en vista de ser una entidad muy poco frecuente se presenta el caso. Conclusión la presentación en paciente pediátrico es muy rara y su evolución natural es variable y su tratamiento aún es controversial.

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