(untitled) (VITAE Academia Biomédica Digital, 2007)
Las enfermedades quísticas del hígado y tracto biliar constituyen un amplio espectro, sin una delimitación clara entre ellas; los quistes pueden ser solitarios, múltiples o dilataciones de la vía biliar intrahepática y/o extrahepática. La condición es usualmente asociada con enfermedad quística renal de severidad variable.1 La enfermedad de Caroli fue descrita por primera vez en 1958 como una dilatación congénita no obstructiva de los ductos biliares intrahepáticos, la característica fundamental de esta dilatación es que se establece de forma segmentaría dejando espacios normales y que tiene aspecto sacular o quístico, pero en continuidad con la luz biliar, por lo que produce estasis de bilis, predisponiendo a la colangitis bacteriana, absceso hepático y litiasis de los conductos intrahepáticos, es además, una causa a largo plazo de colangiocarcinoma1-2. Se denomina síndrome de Caroli cuando se añaden fibrosis hepática congénita y enfermedad poliquística renal del adulto. Ambas entidades son infrecuentes.1-17 Se presenta caso clínico de Enfermedad de Caroli en paciente de 30 años como hallazgo casual tras ser ingresada con diagnóstico de cólico biliar.